整形外科部

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• 治験・臨床試験

令和6年6月改訂

概要

愛知県がんセンター整形外科は骨軟部腫瘍（こつなんぶしゅよう）を専門的に診療しています。骨軟部腫瘍とは骨や軟部組織（主に筋肉や脂肪組織や神経）に発生する腫瘍のことです。専門とする医師や施設があまりにも少ないため、正しい情報を得ることできずに困っている患者さんがとても多い現状があります。このような方がいかに当科を受診できるようにするかが我々の使命であると思っています。

（1）肉腫/サルコーマと診断された（2）癌の骨転移で骨が折れてしまった（3）脂肪腫と診断されたが手術を行うべきか迷っている（4）最近しこりに気づき大きくなっている（5）けがをしてレントゲンをとったら骨に異常があると指摘されたなど、このようなことでお困りの方は、病診連携室を通じて迷うことなく当科を受診していただければと思います。専門性の高い治療こそ垣根のない病診連携とわかりやすい説明が重要であると考え、患者さんに応じた最適な治療が提供できるよう努めて参ります。

筑紫 聡　部長

関連リンク

サルコーマセンター

• 国立研究開発法人国立がん研究センター　希少がんセンター
• がん研有明病院　サルコーマセンター
• 岡山大学病院　サルコーマセンター
• 独立行政法人国立病院機構　北海道がんセンター　サルコーマセンター
• 千葉県がんセンター　サルコーマセンター
• 埼玉医科大学国際医療センター　サルコーマセンター

その他

• JCOG（日本臨床腫瘍研究グループ）骨軟部腫瘍グループ
• 特定非営利活動法人骨軟部肉腫治療研究会
• 一般社団法人日本サルコーマ治療研究学会（JSTAR）
• 肉腫（サルコーマ）の会たんぽぽ

診療内容

1. 骨軟部腫瘍（こつなんぶしゅよう）診断専門外来

骨軟部腫瘍は骨や軟部組織（主に筋肉や脂肪組織や神経）に発生する腫瘍の総称です。痛み・しこり（腫瘤）感・はれ（腫脹）といった様々な症状により整形外科・外科・皮膚科・形成外科など様々な診療科を受診します。骨軟部腫瘍の多くは命との関わりのない良性ですが、そのままにしておくと命に関わる悪性も含まれます。良性か悪性かはその後の治療方針を決める極めて重要なことです。しかし骨軟部腫瘍はその診断が「難しい」と言われています。理由は2つあり、（1）骨軟部腫瘍の診断を専門とする施設がほとんどないこと（2）骨軟部腫瘍の病理診断が非常に難しいことです。当科の診療の中心は骨軟部腫瘍の診断専門外来です。そのため東海地区の多くの施設（癌拠点病院・総合病院・クリニック）より、良性疾患から悪性疾患まで幅広く多くの患者さんに診断を目的に当科に紹介受診していただいております。このような患者さんを適切に診断し、患者さんと紹介いただいた施設に情報提供することが我々の最大の使命と考えています。

診断方法　

骨軟部腫瘍には（1）脂肪腫・血管腫・神経鞘腫といった良性軟部腫瘍、（2）非骨化性線維腫・骨軟骨腫・内軟骨腫・骨嚢腫といった良性骨腫瘍（3）未分化多型肉腫・脂肪肉腫・平滑筋肉腫といった悪性軟部腫瘍（4）骨肉腫・軟骨肉腫・ユーイング肉腫・癌の骨転移といった悪性骨腫瘍（5）血腫（血が貯まったもの）・感染・リンパ節腫脹・疲労骨折・加齢変化に伴う非腫瘍性疾患（腫瘍ではないもの）が含まれます。これらの診断は症状や触診といった理学所見では難しく、MRIという画像診断が非常に重要です。しかしMRIでは脂肪腫・神経鞘腫・血管腫・ガングリオン・骨軟骨腫・内軟骨腫などの特徴的な画像所見以外ものは病理学的（顕微鏡でみた検査）な確証は得られないことが多く、はっきりしない場合は生検（組織を採取して病理検査に提出する）が非常に重要となります。そのため当科では（1）MRI検査（エコーやCTやPET等を行うこともあります）→生検（切開生検・針生検・CT下生検・切除生検）という手順で診断を行うことが一般的です。

なぜ生検が必要なのか？

時々なぜそのまま切除してはいけないのかという質問を受けます。悪性の骨軟部腫瘍は画像でみえるより広い範囲で正常組織に手足を出している（組織学的浸潤がある）ことがわかっています。そのまま切除してしまうと、そのほとんどが周囲の手足と手術操作が及んだ部分より再発（局所再発）するため、腫瘍を播種（周囲にばらまいてしまう）することになります。一旦播種してしまうと根治的切除が困難となります。そのため2-3cmの小さな切開で播種を最小限にして腫瘍組織の一部を病理検査に提出して、その悪性度に応じた切除をすることが重要となります。（図1）

CTガイド下針生検

生検は2-3cmの切開を行い、組織を採取する『切開生検』が最も確実な方法です。しかし特に脊椎や骨盤や後腹膜といった深部に発生する骨軟部腫瘍は切開生検で組織を採取すると、出血や筋肉の損傷などの手術侵襲が大きいため当科では積極的にCTガイド下針生検を行っています（図2）。2泊3日の入院にてCT室で局所麻酔下にCTを撮像しながら病変部位に針を穿刺し組織を採取します。正診率（正確な病理診断が得られる率）は90％以上と報告されています。重要な臓器や血管や神経を避けることが可能で、確実に病変部位に針が穿刺されているか確認ができる長所がある一方で、針生検のため採取できる組織が少ないという欠点があり、診断が確実に得られない場合は再度CT下生検を行ったり切開生検を行ったりします。

原発不明癌骨転移の精査

40歳以上の方の骨に不明瞭な溶骨性変化（骨が溶けている状態）がみられた場合、どこかに癌があって骨に転移した状態である可能性があります。このような患者さんが多く当科を受診されます。骨に転移しやすい癌として（1）肺癌（2）乳癌（3）前立腺癌があります。しかし骨転移を初発症状として整形外科等を受診する場合には、（1）肺癌（2）前立腺癌や腎癌の泌尿器科癌（3）悪性リンパ腫や多発性骨髄腫の血液疾患を念頭において精査を進める必要があります。原発巣（最初にがんが発生したところ）がどこかが確定しないと主科（治療を中心になって行う診療科）が決まらないため、多くの施設や診療科を受診され不安を抱えたまま受診される患者さんをしばしば経験します。原発がん検索で最も有用な精密検査は全身のCT検査と血液検査（腫瘍マーカーなど）です。しかしその精査で原発を疑わせる所見がない場合には、当科では早い段階で積極的に骨転移の組織採取（多くの場合はCTガイド下針生検）を行っています。その理由には（1）原発巣が微小なため画像で同定できないことがある（2）生検が必須であるがんが存在する（悪性リンパ腫や原発性悪性骨腫瘍など）（3）詳細な病理診断（免疫組織染色や遺伝子診断）を行うことで原発部位の推測ができることが挙げられます。また最終的に原発が決まらない場合あっても、その病理診断によっては治療が有効な場合があります。

2. 悪性骨軟部腫瘍の治療

悪性骨軟部腫瘍を総称して肉腫（サルコーマ）と言います。肉腫治療には専門的な診療科が密接な連携をとって集学的な治療を行うことが重要です。多くのがん診療は治療の均てん化（どこの施設でも同じような治療が受けられること）が推進されています。しかし肉腫は発生頻度の極めて少ない”希少がん”であるため、専門とする医師も少ない現状があります。そのため一つの施設に専門医を集めて、多くの患者さんを治療する集約化が必要です。愛知県がんセンターは肉腫（サルコーマ）を専門とする薬物療法医・整形外科医・放射線科医・形成外科医・病理医が充実している全国でも数少ない施設です。そこで平成28年10月に中部地区で初めてサルコーマセンター（現　希少がん・サルコーマセンター）を開設しました。このような専門分野の標準治療から先進治療まで全国のセンターとの多施設共同研究を推進しています。

軟部肉腫とは？

軟部肉腫とは筋肉・脂肪・神経・血管といった軟部組織に発生する悪性腫瘍の総称です。その希少性から専門とする施設が少なく、患者さんからは”軟部肉腫の情報を得ることが本当に難しい”との声を多く聞きます。病気の治療はその理解が最も重要だと思っています。日本癌治療学会のホームページでは平成29年7月に軟部肉腫の標準治療についてわかりやすく解説した患者さん向けの手引きが公開となりました。ESMO （欧州臨床腫瘍学会）の発行する”ESMO GUIDES FOR PATIENTS”を「ESMO患者さんの手引き」として日本語訳したものです。疾患の理解のためご参照下さい。

• 軟部肉腫：患者さんの手引き　ESMO診療ガイドラインに基づいた患者さん向け情報（リンク切れ）

広範切除術

肉腫が他のがんと大きく異なる特徴は、画像でみえる範囲よりも周囲に組織学的に浸潤しているという点です。そのため肉腫の根治的手術治療には周囲の正常組織を含めた切除（広範切除）が必要となります（図3）。主要な血管や神経や骨が隣接している場合にはこれらの合併切除が必要となり、術後の大きな機能障害が必発となります。当科では比較的浸潤への抵抗性を示す組織（血管鞘や神経鞘や骨膜）を丁寧に剥離することで切除縁を確保する機能温存手術と病理学的検証に取り組んでいます（図4）。

追加広範切除術

軟部腫瘍を単純切除（腫瘤のみを摘出）し、病理検査にて悪性（肉腫）と診断された後に当科に紹介となる患者さんがいます。肉腫は実際の腫瘤（しこり）より周囲の正常組織に手足を出している（組織学的浸潤）ため、多くの場合は切除の手術操作の及んだ部分には残存腫瘍が存在します。そのため残存腫瘍が大きくなる前に手術操作の及んだ皮膚や皮下組織や筋肉の周囲に正常組織をつけて切除を行います（図5）。このような切除を追加広範切除と言います。このような場合、計画的な広範切除と比較して広い範囲の正常組織を切除するため、欠損に対する筋皮弁の再建を必要とすることが多いです。

広範切除や追加広範切除後の骨軟部欠損に対する再建手術

広範切除により骨や軟部等に広範囲の欠損を生じた場合、形成外科部との連携のもと再建手術（皮弁形成）を行います。皮弁形成手術には、主に（1）栄養する血管を切り離さずに皮膚や筋肉を移動する有茎皮弁と（2）血管を切り離し顕微鏡下で行う微小血管吻合を行う遊離皮弁があります。

強度変調放射線治療（IMRT）併用広範切除手術の取り組み

肉腫はその組織学的浸潤性のため局所制御（同じ場所に再発しないように治療すること）を行うことが困難であり、放射線治療を併用することで治療成績が向上すると報告されています。2015年7月より四肢および表在体幹部発生の軟部肉腫に対して、放射線治療部との連携のもとIMRT併用の広範切除術を導入しました（図6）。IMRTは従来の放射線治療と異なり、複雑な腫瘍の進展に対してより正確に照射が可能で、重要な正常組織への影響を最小限にすることが可能となります。日本では肉腫に対してはほとんど普及されておらず、これらの併用手術が良好な局所制御率と術後機能温存に大きく貢献すると期待されています。

大腿骨近位部の骨転移に対する腫瘍用人工骨頭置換術

大腿骨近位部（頸部～転子部）は癌が骨転移しやすい場所です。歩行の時に体重を支える重要な場所であるため、骨転移を行うことで骨の強度が弱くなると荷重時痛（体重をかけると痛い）や下肢の運動痛（動かすと痛い）が出現します。進行するとしばしば病的骨折（弱くて折れしまう）を生じ、歩行ができなくなる方もいます。転移を生じた部位の積極的な手術治療はその方の生命予後には大きく関わらないことが多いと言われています。その一方で歩行できるかどうか、痛みがあるかないかは、患者さんの生活の質（QOL）を大きく左右するものです。これらが大きく損なわれた場合はその後の癌治療に影響を与えることもあります。そのため大腿骨近位部の骨転移で痛みを伴い折れそうな場合（切迫骨折）や、折れてしまった場合（病的骨折）には、当科では積極的に腫瘍を切除して金属で補填する手術（腫瘍用人工骨頭置換術）を行います。1-2週間で歩行練習が可能で、1-2か月で杖歩行が可能となります。多くの癌拠点病院では行うことができない困難な手術のため、連携をとって当院で手術を行っています。

3. 手術用ナビゲーションシステム支援下での骨軟部腫瘍切除手術の取り組み

CTやMRIといった画像診断技術の進歩により、手術計画時にがんの病巣がどの位置に存在しどのような大きさなのかを正確に把握することが可能となっています。しかし手術時にはその画像所見や解剖学的特徴に基づいて、外科医の経験を頼りにして病巣切除を行っています。

近年手術用ナビゲーションシステムの開発により、特に脳神経外科・耳鼻科・脊椎外科の領域において術前に撮像したCT画像を反映させ、手術中に赤外線カメラを利用することでリアルタイムに精度の高い位置確認ができるようになっています。骨軟部腫瘍領域においてもいくつかの施設でナビゲーション支援下の手術が開始され、肉腫専門施設には必須の医療技術となりつつあります。愛知県がんセンターでは2018年よりその導入を行っています。

悪性骨軟部腫瘍においては正常組織を含めた広範切除が必要で、いかに正確な位置で骨や軟部を切除するかが求められています。特に体幹部（骨盤や胸壁や脊椎）においては解剖学位置の把握が困難で、手術中にCT画像をリアルタイムで可視化することで、安全で正確な切除が可能となります。また良性骨腫瘍においてはその位置を正確に把握することで低侵襲なアプローチが可能となります。この導入により治療成績の向上や合併症発生率の減少が期待されています。

4. 名古屋大学病院における 神経線維腫症1型（NF1）診療ネットワークのご案内

神経線維腫症I型（NF1：レックリングハウゼン病）は、皮膚にカフェオレ班を生じ、皮膚や神経を中心に多くの器官に神経線維腫を伴う遺伝性の病気で国の難病指定を受けている病気の一つです。本疾患には悪性末梢神経鞘腫瘍（MPNST）という肉腫を含め悪性腫瘍の発生が報告され、これらに対する早期発見・早期治療が極めて重要です。様々な臓器に症状が出現するため専門施設で複数の診療科が協力して治療にあたる必要があります。またサルコーマと同様に疾患に精通した専門医が少ないため、多くの患者さんがどの医療機関を受診したらよいのか不安や悩みをもっていることをよく経験します。名古屋大学病院では小児科、脳外科、眼科、整形外科などが協力して診療にあたるNF1診療ネットワークを立ち上げ、総合的に神経線維腫症1型の患者さんの診療を行っています。当院では今後のより良い診療を提供するため、患者さん用のパンフレットを提供し、病診連携を通じて名古屋大学のNF1ネットワークへの紹介を行っています。お気軽に整形外科に問い合わせ下さい。

スタッフ紹介

外来診療担当医

患者さんへのメッセージ

診療実績

2023年度　手術内訳

骨悪性腫瘍手術	21件
骨良性腫瘍手術	38件
骨切開生検術	10件
軟部悪性腫瘍手術	45件
軟部良性腫瘍手術	163件
軟部切開生検術	31件
その他	48件
合計	356件

研究実績

令和5年6月改訂

研究・学会活動

業績

• 2010年度　学会発表45件　論文（英文6編、和文16編）
• 2011年度　学会発表50件　論文（英文5編、和文6編）
• 2012年度　学会発表53件　論文（英文4編、和文11編）
• 2013年度　学会発表31件　論文（英文8編、和文15編）
• 2014年度　学会発表27件　論文（英文3編、和文8編）
• 2015年度　学会発表19件　論文（英文6編、和文2編）
• 2016年度　学会発表13件　論文（英文1編、和文1編）
• 2017年度　学会発表22件　論文（英文3編、和文1編）
• 2018年度　学会発表45件　論文（英文7編）
• 2019年度　学会発表32件　論文（英文４編）
• 2020年度　学会発表23件　論文（英文4編、和文2編）
• 2021年度　学会発表24件　論文（英文9編、和文1編）
• 2022年度　学会発表19件　論文（英文9編、和文2編）

基礎研究（文部科学省・厚生労働省科学研究費）

1. 平成14～15年度、文部科学省科研費、基盤研究（Ｃ）（２）、BMP及び培養骨髄細胞移植による加温処理骨の骨同化
2. 平成15～17年度、厚労省科研費、がんの骨転移に対する予後予測方法の確立と集学的治療法の開発
3. 平成16～18年度、日本医師会治験推進研究事業研究費、再発あるいは治療抵抗性のc-kitあるいはPDGFR陽性肉腫に対するイマチニブの第Ⅱ相試験
4. 平成17～18年度、文部科学省科研費、基盤研究（Ｃ）、骨肉腫の肺転移メカニズムの解析および転移予防法の開発
5. 平成19～21年度、文部科学省科研費、基盤研究（Ｃ）、骨肉腫転移予防としての血管新生抑制および抗体療法の開発
6. 平成22～24年度、文部科学省科研費、基盤研究（Ｃ）、骨肉腫転移阻止の為の血管新生抑制剤と抗体投与による併用療法の開発
7. 平成24～28年度、厚労省科研費、高悪性度骨軟部腫瘍に対する標準治療確立のための研究
8. 平成26～28年度、文部科学省科研費、基盤研究（Ｃ）、転移性骨腫瘍に対するイメージ下凍結療法の開発と確立
9. 平成27～29年度、文部科学省科研費、基盤研究（Ｃ）、がんの骨・肺転移におけるCathepsin Kの役割の解明
10. 平成30年度、学術研究助成基金、若手研究B、プロテオーム解析を用いたデスモイド腫瘍の病態と新規バイオマーカーの探策的研究
11. 平成29～31年度、革新的がん医療実用化研究事業、AMED/日本医療研究開発機構、高悪性度骨軟部腫瘍に対する標準治療確立のための研究
12. 平成30～令和2年度、学術研究助成基金、若手研究、デスモイド型繊維腫症PDCによる治療薬の網羅的評価・解析
13. 平成31～令和2年度、科学研究費、基盤研究A、骨軟部腫瘍における診断マーカーの同定と腫瘍概念の再構築を目指した融合遺伝の探索
14. 平成31～令和3年度、革新的がん医療実用化研究事業、AMED/日本医療研究開発機構、進行軟部肉腫に対する二次治療における標準治療の開発のための研究
15. 令和4～6年度、革新的がん医療実用化研究事業、AMED/日本医療研究開発機構、進行軟部肉腫に対する二次治療における標準治療の開発のための研究

治験・臨床試験

整形外科部では腫瘍が大きかったり、遠隔転移によって手術が出来なかったり、抗癌剤治療を行っても進行するような骨軟部腫瘍の患者さんに対して分子標的治療薬及び新規抗癌剤による治験を行っています。また、JCOG（日本臨床腫瘍研究グループ）やJESS（日本ユーイング肉腫研究グループ）にも参加し、骨肉腫やユーイング肉腫の臨床試験も行っています。内容の詳細については当院ホームページをご覧下さい。

最近4年間に実施した治験・臨床試験

1. NE-58095の骨Paget病患者を対象とした一般臨床試験（第Ⅲ相）
2. 前治療中または前治療後に病勢進行を認めた軟部肉腫患者を対象としたpazopanibの無作為化、二重盲検、プラセボ対照、第Ⅲ相臨床試験
3. 転移を有する骨・軟部腫瘍患者を対象とした維持慮法のMK-8669第Ⅱ相試験
4. 前化学療法歴のある進行又は再発軟部肉腫患者を対象としてエリブリンメシル酸塩の有効性及び安全性を検討する他施設共同オープン臨床第Ⅱ相試験
5. 悪性軟部腫瘍患者を対象とした24時間投与法におけるET-743の第I相臨床試験
6. 染色体転座を伴う悪性軟部腫瘍患者を対象としたET-743の第Ⅱ相臨床試験/安全性試験
7. 骨肉腫術後化学療法におけるイフォスファミド併用の効果に関するランダム化比較試験
8. 高悪性度非円形細胞肉腫に対するadriamycin、ifosfamideによる補助化学療法とgemcitabine、docetaxelによる補助化学療法とのランダム化第Ⅱ/Ⅲ相試験
9. 高い信頼性・妥当性を有する骨軟部腫瘍手術後の患者立脚型評価尺度（COMMON）の開発に関する多施設共同前向き研究
10. 粘液型脂肪肉腫・滑膜肉腫・通常型軟骨肉腫におけるNY-ESO-1の発現と臨床成績に関する研究・骨軟部肉腫治療研究会（JMOG）多施設共同研究
11. Kyocera Modular Limb Salvage system（京セラモジュラー型患肢温存システム）新セメントレスステムの短期成績調査
12. 初診時遠隔転移を有する悪性軟部腫瘍の予後因子解析　東海骨軟部腫瘍コンソーシアム共同研究
13. 骨腫瘍切除後欠損部に対するアフィノス移植後の臨床成績に関する研究

治験・臨床試験

整形外科部では腫瘍が大きかったり、遠隔転移によって手術が出来なかったり、抗癌剤治療を行っても進行するような骨軟部腫瘍の患者さんに対して分子標的治療薬及び新規抗癌剤による治験を行っています。また、JCOG（日本臨床腫瘍研究グループ）やJESS（日本ユーイング肉腫研究グループ）にも参加し、骨肉腫やユーイング肉腫の臨床試験も行っています。内容の詳細については当院ホームページをご覧下さい。

最近4年間に実施した治験・臨床試験

1. NE-58095の骨Paget病患者を対象とした一般臨床試験（第Ⅲ相）
2. 前治療中または前治療後に病勢進行を認めた軟部肉腫患者を対象としたpazopanibの無作為化、二重盲検、プラセボ対照、第Ⅲ相臨床試験
3. 転移を有する骨・軟部腫瘍患者を対象とした維持慮法のMK-8669第Ⅱ相試験
4. 前化学療法歴のある進行又は再発軟部肉腫患者を対象としてエリブリンメシル酸塩の有効性及び安全性を検討する他施設共同オープン臨床第Ⅱ相試験
5. 悪性軟部腫瘍患者を対象とした24時間投与法におけるET-743の第Ⅰ相臨床試験
6. 染色体転座を伴う悪性軟部腫瘍患者を対象としたET-743の第Ⅱ相臨床試験/安全性試験
7. 骨肉腫術後化学療法におけるイフォスファミド併用の効果に関するランダム化比較試験
8. 高悪性度非円形細胞肉腫に対するadriamycin、ifosfamideによる補助化学療法とgemcitabine、docetaxelによる補助化学療法とのランダム化第Ⅱ/Ⅲ相試験
9. 高い信頼性・妥当性を有する骨軟部腫瘍手術後の患者立脚型評価尺度（COMMON）の開発に関する多施設共同前向き研究
10. 粘液型脂肪肉腫・滑膜肉腫・通常型軟骨肉腫におけるNY-ESO-1の発現と臨床成績に関する研究・骨軟部肉腫治療研究会（JMOG）多施設共同研究
11. Kyocera Modular Limb Salvage system（京セラモジュラー型患肢温存システム）新セメントレスステムの短期成績調査
12. 初診時遠隔転移を有する悪性軟部腫瘍の予後因子解析　東海骨軟部腫瘍コンソーシアム共同研究
13. 限局性ユーイング肉腫ファミリー腫瘍に対するG-CSF併用治療期間短縮VDC-IE療法を用いた集学的治療の第Ⅱ相臨床試験
14. 横紋筋肉腫高リスク群患者に対する VI（ビンクリスチン、イリノテカン）/ VPC（ビンクリスチン、ピラルビシン、シクロホスファミド）/ IE（イホスファミド、エトポシド）/ VAC（ビンクリスチン、アクチノマイシンD、シクロホスファミド）療法の有効性及び安全性の評価 第Ⅱ相臨床試験
15. 横紋筋肉腫中間リスク群患者に対するVAC2.2（ビンクリスチン、アクチノマイシンD、シクロホスファミド2.2 g/m2 ）/ VI（ビンクリスチン、イリノテカン）療法の有効性及び安全性の評価第Ⅱ相臨床試験
16. 横紋筋肉腫低リスクA群患者に対するVAC1.2（ビンクリスチン、アクチノマイシンD、シクロホスファミド1.2 g/m2）/ VA療法の有効性及び安全性の評価第Ⅱ相臨床試験
17. 横紋筋肉腫低リスクB群患者に対するVAC1.2（ビンクリスチン、アクチノマイシンD、シクロホスファミド1.2 g/m2）/ VI（ビンクリスチン、イリノテカン）療法の有効性及び安全性の評価の第Ⅰ相臨床試験
18. 骨腫瘍切除後欠損部に対するアフィノス移植後の臨床成績に関する研究